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J20 转基因淀粉样蛋白模型(APPSwInd,PDGFB)

5-7 月龄齿状回与新皮层出现弥散 Aβ 沉积并随龄进展,8-10 月龄全部突变个体出现斑块;携带同启动子野生型人 APP 的对照系(I5)与突变系均见突触前末梢丢失,提示斑块非依赖的 Aβ 突触毒性。

研究设计

重复训练后移除平台进行探测,比较训练过程中的学习曲线及探测试验的目标象限偏好。

随机化

每日从 N、S、E、W 四个方位下水,起始方位在动物和训练日之间随机排列。

盲法

实验操作与数据分析对分组设盲。

结局指标

在目标脑区观察到 FastBlue 碱性磷酸酶底物形成的蓝色沉积,其分布与 6E10 反应性人源或人源化 Aβ/APP 表位一致;需结合阳性、阴性与内源 IgG 对照判读。该方案不单独区分 Aβ40 与 Aβ42,不把染色强度直接解释为不溶性斑块负荷或绝对浓度;如用于定量,需另建图像采集与分析方案。

训练期逃避潜伏期、路径长度和游泳速度;探测期目标象限停留时间及搜索路径。

实验动物

FFPE 脑切片 6E10 碱性磷酸酶免疫组织化学检测 Aβ/APP
年龄
5–10 月龄
组织
brain (dentate gyrus, neocortex)
小鼠 Morris 水迷宫空间学习与记忆测定
年龄
4–6 月龄
性别
雌性
组织
活体小鼠(行为学)
小鼠 Morris 水迷宫空间学习与记忆测定
年龄
4–6 月龄
性别
雌性
组织
活体小鼠(行为学)

实验步骤

石蜡切片准备 在 2–3 µm 厚石蜡切片上进行免疫组织化学染色。 去除多余石蜡 56° 下去除多余石蜡 1h–24h。 复水 复水。 二甲苯脱蜡 二甲苯 4 次,每次 5 min。 异丙醇:二甲苯过渡 异丙醇:二甲苯 1:1 处理 1 次,3 min。 100% 异丙醇 100% 异丙醇处理 2 次,每次 3 min。 90% 异丙醇 90% 异丙醇处理 1 次,3 min。 70% 异丙醇 70% 异丙醇处理 1 次,3 min。 50% 异丙醇 50% 异丙醇处理 1 次,3 min。 蒸馏水洗涤 用蒸馏水洗涤 3 次。 抗原修复 进行抗原修复。 柠檬酸缓冲液热修复 用 1× 柠檬酸缓冲液(10 mM,pH 6)加热修复,蒸汽处理 30 min。 TBS 洗涤 用 TBS 洗涤 3 次。 甲酸处理 室温下用 98% 甲酸处理 1 min,用于 β-淀粉样蛋白免疫组织化学。 TBS 洗涤 用 TBS 洗涤 3 次。 过氧化氢封闭 室温下用含 3% 过氧化氢的 TBS 处理 10 min。 TBS 洗涤 用 TBS 洗涤 3 次。 正常山羊血清封闭 室温下用含 10% 正常山羊血清的 TBS 封闭 10 min。 倾去封闭液 倾去含 10% 正常山羊血清的 TBS,不洗涤,直接进入下一步。 一抗孵育 在湿盒中于室温下用含 10% 正常山羊血清的 TBS 孵育一抗过夜。一抗为 6E10(Zytomed Systems GmbH,货号 Z 932002-Y),靶标人 β-淀粉样蛋白,小鼠宿主,按 1:500 稀释。 TBS 洗涤 用 TBS 洗涤 3 次。 碱性磷酸酶二抗孵育 在湿盒中于室温下孵育碱性磷酸酶偶联二抗 2 h,二抗按 1:100 稀释;二抗为 Jackson ImmunoResearch 115-055-003,山羊抗小鼠 IgG。 TBS 洗涤 用 TBS 洗涤 3 次。 FastBlue 显色 用 FastBlue 显色 30–60 min:49 mL TBS(pH 7.5)、1 mL Naphtol AS Mix Phosphat、50 µL Levamisol、25 mg FastBlue,混匀后过滤。 TBS 洗涤 用 TBS 洗涤 3 次。 苏木素复染 苏木素复染 10 s。 流水冲洗 自来水冲洗 10 min。 Aquatex 封片 用 Aquatex 封片。

训练试次 每天从 N、S、E、W 四个象限边缘的 4 个不同起始位置释放每只小鼠。每次给予至多 100 s 寻找隐蔽平台;到达平台后停留 15 s。若小鼠在 100 s 内未找到平台,引导其到平台并停留 15 s。试次间将小鼠放回铺有干燥垫料的暂养笼,间隔 15–30 min。动物之间及不同训练日的起始位置应随机排列,避免形成固定位置策略。 无平台探测试次 每个工作周结束时移除隐蔽平台,从原平台相对象限释放小鼠,自由游泳 100 s。使用 EthoVision 记录搜索路径。对目标象限的偏好反映空间记忆巩固。 数据分析 使用 EthoVision 自动计算路径长度(cm)、游泳速度(cm/s)及各区域或象限停留时间。分析训练日之间的逃避潜伏期和路径长度,形成学习曲线;探测试验比较目标象限与其他象限的停留时间,并采用适合研究设计的统计检验。WT 小鼠的逃避潜伏期应随训练逐渐下降,探测试验对目标象限的偏好应达到 >25% 停留时间。KO 小鼠若存在空间学习障碍,可表现为逃避潜伏期延长或缺少象限偏好。

模型身份

模型名称
J20 转基因淀粉样蛋白模型(APPSwInd,PDGFB)
物种
mouse
NCBI Taxonomy ID
10090
品系
B6.Cg-Zbtb20<Tg(PDGFB-APPSwInd)20Lms>/1J
遗传背景
MGI 参考品系记录(MGI:2665693,JAX:004661,congenic)为 B6.Cg 背景;等位基因记录标注转基因的胚胎来源为 (C57BL/6×DBA/2)F2。
基因型/合子状态
B6.Cg-Tg(PDGFB-APPSwInd)20Lms/J:人 APP 携 Swedish(K670N/M671L)与 Indiana(V717F)双突变,PDGFB 启动子驱动神经元表达
遗传修饰位点
转基因整合于小鼠 16 号染色体 Zbtb20 基因区(MGI 定位 Chr16:42728008-43462981,正链;遗传位置 28.44 cM,cytoband B4),并伴基因内缺失
等位基因
Zbtb20<Tg(PDGFB-APPSwInd)20Lms>(MGI:3057148,转基因插入 20,Lennart Mucke;同义名 J20、hAPP-J20、PDGF-APPSwInd)
MGI ID
MGI:2665693

生物学特性

适用研究问题
突触丢失与认知下降的关系;斑块非依赖的 Aβ 突触毒性机制。
模型局限
文献参考模型,不代表公司实际保有、供应或质检;模型依赖人 APP 转基因在神经元的高水平过表达,Aβ 突触毒性可在无斑块时出现,高水平 Aβ42 单独在表达野生型人 APP 的对照系中并不足以诱发斑块,与人类 AD 全谱病理存在机制与物种差异。

实验方法

实验方案

  • FFPE 脑切片 6E10 碱性磷酸酶免疫组织化学检测 Aβ/APP

    本方案采用 6E10 小鼠单克隆抗体在 2–3 µm FFPE 脑切片上进行碱性磷酸酶免疫组织化学染色,依次完成脱蜡复水、柠檬酸缓冲液热抗原修复、甲酸处理、过氧化氢与正常山羊血清封闭、一抗过夜孵育、碱性磷酸酶二抗孵育、FastBlue 显色及苏木素复染。6E10 识别包括 APP 在内的 β-淀粉样蛋白表位,染色信号不等同于仅由不溶性斑块产生,也不能给出 Aβ40/Aβ42 的绝对浓度。采用版本验证的样品为 FFPE 人脑组织;用于表达人源或人源化 Aβ 的小鼠模型脑组织时,需设置内源 IgG 与阴性对照并在结果解释中保留该边界。

  • 小鼠 Morris 水迷宫空间学习与记忆测定

    记录训练期逃避潜伏期、路径长度和游泳速度,以及无平台探测试验的目标象限停留时间,评价小鼠空间学习与记忆。

  • 小鼠 Morris 水迷宫空间学习与记忆测定

    记录训练期逃避潜伏期、路径长度和游泳速度,以及无平台探测试验的目标象限停留时间,评价小鼠空间学习与记忆。

配套试剂与材料

参考文献

  1. The Jackson Laboratory, APP Mouse Models for Alzheimer's Disease Research, 2004-06(J20 基因型、斑块进程与对照 I5 品系)
  2. PMID:10818140; DOI:10.1523/JNEUROSCI.20-11-04050.2000; J Neurosci 2000(J20 突变系与野生型对照的突触/斑块比较研究)
  3. MGI Mouse Strain Detail MGI:2665693: B6.Cg-Zbtb20<Tg(PDGFB-APPSwInd)20Lms>/1J (synonyms B6.Cg-Tg(PDGFB-APPSwInd)20Lms/1J, B6.Cg-Tg(PDGFB-APPSwInd)20Lms/J, J20; congenic; JAX:004661; earliest reference J:62290 Mucke L, et al., J Neurosci 2000;20(11):4050-8).
  4. MGI Mouse Allele Detail MGI:3057148: Zbtb20<Tg(PDGFB-APPSwInd)20Lms> (transgene insertion 20, Lennart Mucke; synonyms J20, hAPP-J20, PDGF-APPSwInd) — strain of origin (C57BL/6 x DBA/2)F2; located at Zbtb20, Chr16:42728008-43462981 (+), 28.44 cM, cytoband B4; notes: also called line J20; diffuse amyloid beta peptide deposition forms in the dentate gyrus and neocortex at 5 to 7 months of age, amyloid deposition is progressive.
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  20. ARRIVE 2.0 官方规范